Эмоклот (1000 МЕ) (Coagulation factor VIII)

Эмоклот

Нет

Лекарственная форма, дозировка

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500 МЕ и 1000 МЕ в комплекте с растворителем (водой для инъекций)

Кровь и органы кроветворения. Антигеморрагические препараты. Витамин К и другие гемостатики. Факторы свертывания крови. Факторы свертывания крови VIII.

Код АТХ В02ВD02

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный фактор дефицита VIII).

Лечение приобретенного дефицита фактора VIII.

Лечение пациентов гемофилией с антителами против фактора VIII.

Перечень сведений, необходимых до начала применения

- индивидуальная гиперчувствительность к препарату или его компонентам

Взаимодействия с другими лекарственными препаратами

Никакого взаимодействия факторов свертывания VIII продуктов с другими лекарственными средствами не поступало.

Специальные предупреждения

В отсутствие исследований на совместимость, этот препарат не следует смешивать с другими лекарственными средствами.

Следует использовать только предлагаемые наборы инъекций/инфузий, потому что ошибка в лечении может возникнуть как следствие адсорбции человеческого фактора свертывания крови VIII на внутренних поверхностях некоторого оборудования инъекции/инфузии.

Гиперчувствительность

При введении препарата Эмоклот возможен аллергический тип реакции гиперчувствительности. Продукт содержит остатки белков человека, отличных от фактора VIII. Если происходят симптомы гиперчувствительности, пациентам следует рекомендовать немедленно прекратить использование лекарственного средства и обратиться к врачу. Пациенты должны быть информированы о ранних признаках реакций гиперчувствительности, включая крапивницу, генерализованную крапивницу, тяжесть в груди, одышку, гипотонию и анафилаксию. В случае развития реакции повышенной чувствительности при назначении препарата Эмоклот, введение препарата должно быть прекращено. В случае шока, должно быть реализовано стандартное медицинское лечение шока.

Ингибиторы

Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII является известным осложнением при лечении индивидуумов с гемофилией А. Данные ингибиторы, как правило, IgG иммуноглобулины, направлены против прокоагулянтной активности фактора VIII, который выражается количественно в единицах Бетесда (BU) на мл плазмы используя измененный анализ. Риск развития ингибиторов коррелирует с воздействием фактора VIII, риск, являющийся самым высоким в течение первых 20 дней воздействия. Редко ингибиторы могут развиваться после первых 100 дней воздействия. Случаи рецидива ингибитора (низкий титр) наблюдались после переключения с одного фактора VIII продукта на другой у ранее пациентов с более чем 100 дней экспозиции, которые имеют раннюю историю развития ингибитора. Поэтому, рекомендуется тщательно контролировать всех пациентов на случай возникновения ингибитора после смены какого-либо препарата.

Клиническая значимость развития ингибитора будет зависеть от титра ингибитора, при этом ингибиторы низких титров, которые временно присутствуют или остаются неизменно низким титром, представляют меньший риск проявления недостаточной клинической реакции, чем ингибиторы высоких титров.

В общем, все пациенты с фактором свертывания крови VIII продукции должны тщательно контролироваться на развитие ингибиторов с помощью соответствующих клинических наблюдений и лабораторных испытаний. Если ожидаемые уровни активности фактора VIII плазмы не достигаются, или если кровотечение не контролируется с соответствующей дозой, должно быть выполнено испытание фактора VIII на присутствие ингибитора. У пациентов с высоким уровнем ингибитора, фактор VIII терапии не может быть эффективным, должны быть рассмотрены другие варианты лечения. Лечение таких пациентов должно быть направлено врачами, имеющими опыт в лечении гемофилии и ингибиторами фактора VIII.

Осложнения, связанные с катетером

Если требуется катетеризация центральных вен, риск осложнений, связанных с катетеризацией, включая местные инфекции, должен рассматривать бактериемию и тромбоз катетера.

Информация о безопасности в отношении особых инфекционных агентов

Стандартные меры по предотвращению инфекции в результате использования лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, скрининг индивидуальной передачи и пулов плазмы для специфических маркеров инфекции и включение эффективных этапов изготовления для дезактивации/удаления вирусов.

Несмотря на это, при введении лекарственных средствах, полученных из крови или плазмы человека, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это также относится к неизвестным или новым вирусам и другим патогенам.

Принимаемые меры считаются эффективными для оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вируса гепатита В (HBV) и вирус гепатита С (HCV), а также для безоболочечного вируса гепатита А (ВГА). Принимаемые меры могут иметь ограниченную ценность против безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Инфекция парвовируса В19 может быть серьезной для беременных женщин (инфекции плода) и для отдельных лиц с иммунодефицитом или повышенным эритропоэзом (например, гемолитическая анемия).

Соответствующую вакцинацию (гепатит А и В) следует рассматривать для пациентов в обычном/повторяемом получении фактора плазмы крови человека VIII продуктов.

Настоятельно рекомендуется, при каждом введении пациенту записывать название и номер партии продукта в целях поддержания связи между пациентом и серией лекарственного продукта.

Применение в педиатрии

Нет конкретных данных касательно применения препарата у детей.

Во время беременности или лактации

Исследования размножения животных не были проведены с фактором VIII. На основании редкого возникновения гемофилии А у женщин, опыт в отношении использования фактора VIII во время беременности и кормления грудью не доступен. Поэтому фактор VIII следует использовать во время беременности и кормления грудью, только при конкретном указании, если ожидаемая польза для женщины превышает возможный риск для плода и грудного ребенка.

Особенности влияния препарата на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами

Эмоклот не оказывает никакого влияния на способность управления транспортными средствами и машинами.

Рекомендации по применению

Режим дозирования

Лечение следует начать под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии. Рекомендовано внутривенное применение, путем инъекции или медленной инфузии. В случае внутривенной инъекции, рекомендуется наблюдение времени введения от 3 до 5 минут, проверяя частоту пульса пациентов и прерывание введения или уменьшение скорости инъекции, если частота пульса возрастает. Скорость введения следует оценивать для каждого пациента.

Метод и путь введения

Рекомендуется вводить внутривенно, путем инъекции или медленной инфузии.

Частота применения с указанием времени приема

Длительность лечения

Дозировка и длительность заместительной терапии зависит от тяжести дефицита фактора VIII, от расположения и степени кровотечения и от клинического состояния пациента. Количество единиц фактора VIII вводят в международных единицах (МЕ), которые связаны с действующим стандартом ВОЗ для фактора VIII продукции. Деятельность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или в международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме). Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентно тому количеству фактора VIII в одном мл нормальной человеческой плазмы.

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом выводе, что 1 Международная единица (ME) из фактора VIII на кг массы тела повышает активность фактора VIII плазмы от 1,5% до 2% от нормальной активности

Требуемая доза определяется по следующей формуле:

Требуемые единицы = вес тела (кг) x желаемый фактор VIII повышение (%) (МЕ/dl) x 0,4

Количество, которое можно вводить и частота введений всегда должны быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.

В случае следующих геморрагических событий, активность фактора VIII не должна опускаться ниже данного уровня активность плазмы (в % от нормы) в соответствующем периоде. Следующая таблица может использоваться в целях руководства дозировки при кровотечении и хирургии:

Профилактика

Для длительной профилактики от кровотечения у пациентов с гемофилией А, обычные дозы от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг веса тела в интервалах от 2 до 3 дней. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут быть необходимы более короткие интервалы доз или более высокие дозировки.

Во время курса лечения, необходимость определения уровня фактора VIII рекомендуется для руководства вводимой дозировки и частоты повторных введений. В случае крупных хирургических вмешательств, в частности, без мониторинга заместительной терапии посредством анализа свертывания (активность фактора VIII плазмы) не обойтись. Отдельные пациенты могут варьироваться в своей реакции к фактору VIII, демонстрируя различные периоды полураспада и восстановления.

Дети

Безопасность и эффективность препарата для детей в возрасте до 12 лет не установлена. Позология у подростков (12-18 лет) для каждого показания рассчитывается по массе тела.

Способ приготовления

Восстановление лиофилизата растворителем:

Введение раствора

После восстановления, раствор может содержать несколько небольших нитей или частиц.

Восстановленный продукт, необходимо осмотреть перед введением для обнаружения частиц или обесцвечивания. Раствор должен быть прозрачный или слегка опалесцирующий. Не используйте растворы, которые облачны или имеют осадок.

1. Наполните шприц воздухом, оттягивая поршень, соедините его с устройством и введите воздух во флакон с лиофилизатом, содержащий восстановленный раствор (рис. G);

2. Сохраняя поршень, поверните систему вниз таким образом, чтобы флакон порошка, содержащий восстановленный раствор, оказался на верхней части устройства и устремил концентрат в шприц, медленно потяните поршень назад (рис. H);

3. Отсоедините шприц, потянув его против часовой стрелки;

4. Осмотрите раствор в шприце, он должен быть прозрачным и слегка матовым, без частиц;

5. Подсоедините иглу бабочку к шприцу и вводите инфузионно или медленно внутривенно.

После того, как флаконы были открыты, содержимое необходимо использовать немедленно.

Восстановленный раствор, переносимый в шприц, следует использовать немедленно.

Содержимое флакона следует использовать единовременно.

Не используйте после истечения срока годности, указанного на этикетке.

Любой неиспользованный продукт или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Меры, которые необходимо принять в случае передозировки

Никаких симптомов передозировки с фактором плазмы крови человека VIII не наблюдалось.

Указание на наличие риска симптомов отмены

Не применимо

Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата

Обратитесь к врачу или фармацевту за советом прежде, чем принимать лекарственный препарат.

Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае

Краткое описание профиля безопасности

Повышенная чувствительность или аллергические реакции (которые могут включать ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте введения, озноб, покраснение, генерализованную крапивницу, головную боль, крапивницу, гипотензию, вялость, тошноту, беспокойство, тахикардию, тяжесть в груди, покалывание, рвоту, хрипы) наблюдались редко, и в некоторых случаях могли прогрессировать до тяжелой анафилаксии (в том числе шок).

В редких случаях наблюдается лихорадка.

Выработка нейтрализующих антител (ингибиторов) может возникать у пациентов с гемофилией А, проходящих лечение фактором VIII, в том числе Эмоклотом. При выработке таких ингибиторов, состояние будет характеризоваться недостаточным клиническим ответом. В таких случаях, рекомендуется связаться со специализированным центром гемофилии.

Информация о безопасности в отношении особых инфекционных агентов

Перечень побочных реакций приведен в таблице, представленной ниже.

В таблице представлены побочные действия, связанные с применением фактора VIII свертывания плазмы человека, согласно классификации по системе органов MedDRA (SOC) и Предпочтительной терминологии (PT). Частота проявления побочных действий оценивались в соответствии со следующим принятым правилом: очень часто (≥1/10); часто (от 1/100 до <1/10); нечасто (от ≥1/1000 до <1/100); редко (от 1/10000 до <1/1000); очень редко (<1/10000), неизвестно (не может быть оценено по имеющимся данным).

Надежные данные о частоте нежелательных эффектов в ходе клинических испытаний отсутствуют.

Приведенные данные соответствуют профилю безопасности фактора VIII свертываемости плазмы человека и частично наблюдаются в пост-маркетинговый период (пост-маркетинговый опыт применения). Поскольку пост-маркетинговая отчетность о побочных реакциях является добровольной, невозможно достоверно оценить частоту проявления таких побочных реакций:

* Термины MEDDRA нижнего уровня (LLT) наиболее подходят для описания этих побочных реакций; предпочтительные термины MedDRA (PT) указаны в скобках.

¤ Частота основана на исследованиях со всеми продуктами FVIII, которые включали пациентов с тяжелой гемофилией A.

PTPs = пациенты, ранее получавшие лечение,

PUPs = пациенты, ранее не получавшие лечение.

Отчетность о предполагаемых побочных реакциях

Предоставление сообщений о подозреваемых побочных реакциях после регистрации лекарственного средства имеет крайне важное значение. Это позволяет продолжить мониторинг соотношения пользы/рисков лекарственного средства. Специалистам здравоохранения предлагается сообщать о любых возможных побочных реакциях через национальную систему сообщений.

При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан»

http://www.ndda.kz

Дополнительные сведения

Состав лекарственного препарата

Один флакон содержит

активное вещество – человеческий фактор свертывания крови VIII

500 МЕ (для 500 МЕ/10 мл) и

человеческий фактор свертывания крови VIII

1000 МЕ (для 1000 МЕ/10 мл),

вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, кальция хлорид, вода для инъекций.

Описание внешнего вида, запаха, вкуса

Белый или бледно-желтого цвета гигроскопичный порошок или рыхлая масса.

Восстановленный раствор: прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость от бесцветного до светло-желтого цвета.

По 500 МЕ или 1000 МЕ помещают во флаконы прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренные пробкой из бромбутилового каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 10 мл (для 500 МЕ и 1000 МЕ) во флаконах прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренных пробкой из хлорбутилового каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском.

Апирогенный, стерильный, одноразовый набор для растворения и введения препарата, состоящий из медицинского устройства для восстановления, шприца для инъекций, иглы-бабочки с ПВХ-катетером.

По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем, набор для растворения и введения и инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в картонную пачку.

Лиофилизат: 3 года. Растворитель: 5 лет.

Не применять по истечении срока годности!

Хранить в защищенном от света месте при температуре от 2 °С до 8 °С.

Не замораживать!

Приготовленный раствор следует использовать немедленно!

Перед использованием флакон с лиофилизатом можно хранить не выше

25 °C, в течение не более 6 месяцев. По истечении этого срока, флакон с лиофилизатом необходимо выбросить. Если флакон с лиофилизатом хранился не выше 25 °C, его ни в коем случае нельзя ставить обратно в холодильник! На флаконе с лиофилизатом нужно указать дату начала хранения при температуре не выше 25 °C.

По рецепту

Сведения о производителе

Кедрион С.п.А.

55027 Болоньяна, Галличано (Лукка), Италия

Держатель регистрационного удостоверения

Кедрион С.п.А.

55051, Италия, Ай Конти Кастельвеккио Пасколи Барга (Лукка)

Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения) по качеству лекарственных средств от потребителей и ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства

Филиал ООО «Inpharmatis» в Республике Казахстан

г. Нур-Султан, 010000, ул. Бейбитшилик 14, офис 907

тел.: +77172696922

email: pv@inpharmatis.com