Эмоклот (1000 МЕ) (Coagulation factor VIII)

Эмоклот

Жоқ

Дәрілік түрі, дозасы

Инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған 500 ХБ және 1000 ХБ лиофилизат еріткішпен (инъекцияға арналған сумен) жиынтықта

Қан және қан түзу ағзалары. Антигеморрагиялық препараттар. К дәрумені және басқа гемостатиктер. Қан ұюының факторлары. Қан ұюының VIII факторы.

АТХ коды В02ВD02

А гемофилиясы бар пациенттердегі (туа біткен VIII фактор тапшылығы) қан кетулерді емдеуде және профилактикасында.

VIII фактордың жүре пайда болған тапшылығын емдеуде.

VIII факторға қарсы антиденелері бар гемофилияға шалдыққан науқастарды емдеуде.

Қолдануды бастағанға дейін қажетті мәліметтер тізбесі

- препаратқа немесе оның компоненттеріне жеке аса жоғары сезімталдық

Басқа дәрілік препараттармен өзара әрекеттесуі

VIII ұю факторының өнімдері басқа дәрілік заттармен ешқандай өзара әрекеттесуге түскен жоқ.

Арнайы ескертулер

Үйлесімділікке жүргізілген зерттеулер болмаса, бұл препаратты басқа дәрілік заттармен араластыруға болмайды.

Жанына салынған инъекция/инфузия жинақтарын ғана пайдаланған жөн, өйткені емдеуде қателік кейбір инъекция/инфузия құрал-жабдықтарының ішкі бетінде адамның қан ұюының VIII факторының сіңірілуінің салдары ретінде пайда болуы мүмкін.

Аса жоғары сезімталдық

Эмоклот препаратын енгізген кезде аса жоғары сезімталдық реакциясының аллергиялық типі болуы мүмкін. Өнімде VIII фактордан айырмашылығы бар адам ақуызының қалдықтары бар. Егер аса жоғары сезімталдық симптомдары орын алса, пациенттерге дәрілік затты пайдадануды дереу тоқтатуға және дәрігерге қаралуға нұсқау берген жөн. Пациенттер есекжемді, жайылған есекжемді, кеуденің ауыруын, ентігуді, гипотонияны және анафилаксияны қоса, аса жоғары сезімталдық реакцияларының ерте белгілері жөнінде хабардар болуы тиіс. Эмоклот препаратын тағайындаған кезде жоғары сезімталдық реакциялары дамыған жағдайда препаратты енгізу тоқтатылуы тиіс. Шок жағдайында, шокты стандартты медициналық емдеу іске асырылуы тиіс.

Тежегіштер

VIII факторға бейтараптандырушы антиденелердің (тежегіштердің) түзілуі А гемофилиясы бар жеке адамдарды емдеген кездегі белгілі асқынулар болып табылады. Бұл тежегіштер, әдеттегідей, IgG иммуноглобулиндер, өзгерген талдаманы пайдалана отырып плазма мл-де Бетесда (BU) бірлігіндегі мөлшерімен анықталатын VIII фактордың прокоагулянтты белсенділігіне қарсы бағытталған. Тежегіштердің даму қаупі, алғашқы 20 күн ішінде әсер етуі өте жоғары болып табылатын қауіп VIII фактордың әсерімен өзара байланысты. Сирек – тежегіштер әсер етудің алғашқы 100 күнінен кейін дамуы мүмкін. Тежегіштердің қайталану жағдайлары (төмен титр) 100 күннен астам экспозициясы бар бұрыннан ауыратын, тежегіштің дамуының ертеректегі тарихы бар науқастарда бір VIII фактор өнімінің басқасына ауысуынан кейін байқалды. Сондықтан қандай да бір препаратты ауыстырғаннан кейін тежегіштердің пайда болу жағдайларын білу үшін барлық науқастарды мұқият бақылау ұсынылады.

Тежегіш дамуының клиникалық маңыздылығы тежегіш титріне байланысты болады, бұл ретте уақытша болатын немесе тұрақты төмен титрі болып қалатын, төмен титрлер тежегіштерінің жоғары титрлердің тежегіштеріне қарағанда жеткіліксіз клиникалық реакцияның біліну қаупі аз болады.

Жалпы алғанда, қан ұюының VIII факторының өнімдері бар барлық пациенттер тежегіштердің дамығанын тексеру үшін тиісті клиникалық бақылаулар және зертханалық сынақтар көмегімен мұқият бақылануы тиіс. Егер плазманың VIII факторының белсенділігі күтілетін деңгейлеріне жетпесе, немесе егер қан кету тиісті дозамен бақылауға келмесе, VIII факторға тежегіштің бар-жоқтығына сынақ жасалуы тиіс. Тежегіш жоғары деңгейдегі пациенттерге, емнің VIII факторы тиімді болмауы мүмкін, емдеудің басқа нұсқалары қарастырылуы тиіс. Мұндай пациенттерді емдеуге гемофилияны емдеу және VIII фактор тежегіштерімен де емдеу тәжірибесі бар дәрігерлер жүргізуі тиіс.

Катетермен байланысты асқынулар

Егер орталық веналарды катетеризациялау қажет болса, жергілікті инфекцияларды қоса, катетеризациямен байланысты асқынулар қаупі ретінде бактериемия және катетер тромбозы қарастырылуы тиіс.

Ерекше инфекциялық агенттерге қатысты қауіпсіздік туралы ақпарат

Адам қанынан немесе плазмасынан алынған дәрілік заттарды пайдалану нәтижесінде инфекцияларға жол бермеу жөніндегі стандартты шаралар донорларды іріктеуді, жекелей берілуінің және инфекцияның спецификалық маркерлері үшін плазманың пулдарының скринингін және вирустардың дезактивациялау/жоюға дайындаудың тиімді кезеңдерін енгізуді қамтиды.

Осыған қарамастан, адам қанынан немесе плазмасынан алынған дәрілік заттарды енгізген кезде инфекциялық агенттердің жұғуы мүмкін екендігін толық жоққа шығару мүмкін емес. Бұл сондай-ақ белгісіз немесе жаңа вирустарға және басқа да патогендерге қатысты.

Қабылданатын шаралар адамның иммунтапшылық вирустары (АИТВ), В гепатит вирусы (HBV) және С гепатит вирусы (HCV) сияқты қабықты вирустар үшін, сондай-ақ А гепатит вирусы (АГВ) сияқты қабықсыз вирус үшін тиімді деп саналады. Қабылданған шаралардың В19 парвовирус сияқты қабықсыз вирустарға қарсы маңыздылығы шектеулі болуы мүмкін. В19 парвовирус инфекциясы жүкті әйелдер үшін (ұрық инфекциясы) және иммунтапшылығы бар немесе эритропоэзы (мысалы, гемолиздік анемия) жоғарылаған жекелеген адамдар үшін ауыр болуы мүмкін.

Тиісті вакцинацияны (А және В гепатиті) адам қаны плазмасы өнімдерінің VIII факторын әдеттегідей/қайталап қабылдаған пациенттер үшін қарастырған жөн.

Пациентке әрбір енгізу кезінде, пациентпен дәрілік өнім сериясының арасындағы байланысты демеу мақсатында өнімдердің атауын және партиясының нөмірін міндетті түрде жазып отыру ұсынылады.

Педиатрияда қолдану

Препаратты балаларда қолдануға қатысты нақты деректер жоқ.

Жүктілік немесе лактация кезінде

Жануарлардың көбеюіне зерттеулер VIII фактормен жүргізілген жоқ. Әйелдерде А гемофилияның сирек туындауының негізінде VIII факторды жүктілік кезінде және бала емізу кезінде пайдалануға қатысты тәжірибе жеткіліксіз. Сондықтан VIII факторды жүктілік және бала емізу кезінде тек нақты нұсқаулармен, егер әйел үшін пайдасы ұрық пен нәресте үшін қаупінен басым болса, пайдаланған жөн.

Препараттың көлік құралын немесе қауіптілігі зор механизмдерді басқару қабілетіне әсер ету ерекшеліктері

Эмоклот көлік құралдары мен машиналарды басқару қабілетіне ешқандай әсер етпейді.

Қолдану бойынша ұсынымдар

Дозалау режимі

Емді гемофилияны емдеу тәжірибесі бар дәрігердің бақылауымен бастаған жөн. Венаішілік қолдану, инъекция немесе баяу инфузия арқылы қолдану ұсынылады. Венаішілік инъекция жағдайында 3-тен 5 минутқа дейін енгізу уақытын, пациенттердің тамыр соғуын тексере отырып және, егер соғу жиілігі көбейсе, енгізуді тоқтатып немесе инъекция жылдамдығын азайтуды бақылау ұсынылады. Әрбір пациент үшін енгізу жылдамдығына баға берген жөн.

Енгізу әдісі мен жолы

Инъекция немесе баяу инфузия арқылы вена ішіне енгізу ұсынылады.

Қабылдау уақыты көрсетілген қолдану жиілігі

Емдеу ұзақтығы

Орнын алмастыру емінің дозасы және ұзақтығы VIII фактор тапшылығының ауырлығына, қан кетудің орналасқан жеріне және дәрежесіне және пациенттің клиникалық жағдайына байланысты. VIII фактор бірлігінің мөлшері халықаралық бірліктермен (ХБ) енгізіледі, олар VIII фактор өнімі үшін ДДҰ-ның ағымдағы стандартымен байланысты. Плазмадағы VIII фактордың қызметі пайызбен (адамның қалыпты плазмасына қатысы бойынша) немесе халықаралық бірліктермен (плазмадағы VIII фактор үшін халықаралық стандартқа қатысы бойынша) анықталады. VIII фактор белсенділігінің халықаралық бір бірлігі (ХБ) адамның қалыпты плазмасының бір мл-дегі VIII фактордың мөлшеріне баламалы.

VIII фактордың қажетті дозасын есептеу эмпириялық қорытындыға негізделген, ол дене салмағының әр кг-на шаққандағы VIII фактордың 1 Халықаралық бірлігі (ХБ) плазманың VIII факторының белсенділігін қалыпты белсенділіктің 1,5%-нан 2%-на дейін арттырады

Қажетті доза келесі формула бойынша анықталады:

Қажетті бірліктер = дене салмағы (кг) x тиісті VIII фактордың жоғарылауы (%) (ХБ/dl) x 0,4

Енгізуге болатын мөлшер және енгізу жиілігі әрдайым әрбір нақты жағдайда клиникалық тиімділікке бағытталуы тиіс.

Келесі геморрагиялық оқиғалар жағдайында VIII фактор белсенділігі тиісті кезеңде плазма белсенділігінің осы деңгейінен төменге (норманың %) түспеуі тиіс. Келесі кесте қан кету кезінде және хирургияда дозалауды басшылыққа алу мақсатында пайдаланылуы мүмкін:

Профилактика

А гемофилиясы бар пациенттерде қан кетудің ұзақ профилактикасы үшін 2-ден 3 күнге дейінгі аралықта әдеттегі дозалар дене салмағының әр кг шаққанда 20-дан 40 ХБ-ге дейінгі VIII фактор. Кейбір жағдайларда, әсіресе жас пациенттерде дозаларды өте қысқа аралықтармен қолдану немесе өте жоғары дозалар қажет болуы мүмкін.

Емдеу курсы кезінде VIII фактордың деңгейін анықтау қажеттілігі енгізілетін дозаларды және қайталап енгізу жиілігін басшылыққа алу үшін ұсынылады. Ауқымды хирургиялық араласымдарда, атап айтқанда, ұюды талдау арқылы (плазманың VIII факторының белсенділігі) орнын алмастыратын емді мониторингілемесе болмайды. Жекелеген пациенттер өзінің VIII факторға реакциясында құбылмалылық танытып, жартылай ыдырау және қалпына келу кезеңдерінің әртүрлі болатындығын көрсетуі мүмкін.

Балалар

12 жасқа дейінгі балаларда препаратты қолданудың қауіпсіздігі мен тиімділігі жөнінде деректер жоқ. Жасөспірімдердегі позология (12-18 жас) әр көрсеткіш үшін дене салмағы бойынша есептеледі.

Дайындау әдісі

Лиофилизатты еріткішпен қалпына келтіру:

Ерітіндіні енгізу

Қалпына келтірілгеннен кейін ерітіндіде аздаған жіпшелер немесе бөлшектер болуы мүмкін.

Қалпына келтірілген өнімді енгізер алдында бөлшектердің болуын немесе түссізденуін анықтау үшін тексеріп қарау қажет. Ерітінді мөлдір немесе сәл күңгірт болуы тиіс. Бұлыңғыр немесе ішінде шөгіндісі бар ерітіндіні пайдаланбаңыз.

1. Поршеньді кері тарта отырып, шприцті ауамен толтырыңыз, оны құрылғымен жалғаңыз және ішінде қалпына келтірілген ерітіндісі бар лиофилизат құтысына ауаны енгізіңіз (G сурет);

2. Поршеньді солай қалдыра тұрып, ішінде қалпына келтірілген ерітіндісі бар ұнтақтың құтысы құрылғының жоғарғы бөлігінде болатындай және концентрат шприцке бағытталатындай етіп, жүйені төмен қарай бұрыңыз да, поршеньді кері қарай ақырын тартыңыз (Н сурет);

3. Шприцті сағат тіліне қарсы бағытта тарта отырып, ажыратып алыңыз;

4. Шприцтегі ерітіндіні қарап көріңіз, ол бөлшектерсіз, мөлдір және сәл күңгірт болуы тиіс;

5. Көбелек инені шприцке жалғаңыз және инфузиялы немесе баяу вена ішіне енгізіңіз.

Құтылар ашылғаннан кейін ішіндегісін дереу пайдалану қажет.

Шприцке тасымалданатын қалпына келтірілген ерітіндіні дереу пайдаланған жөн.

Құтының ішіндегісін бір мезгілде пайдалану керек.

Заттаңбада көрсетілген жарамдылық мерзімі аяқталғаннан кейін пайдалануға болмайды.

Кез келген пайдаланылмаған өнім немесе қалдықтар жергілікті талаптарға сәйкес утилизациялануы тиіс.

Артық дозаланғанда қабылдануы қажет шаралар

Адамның қан плазмасының VIII факторының артық дозалануының ешқандай симптомдары байқалған жоқ.

Тоқтату симптомдары қаупінің болуын көрсету

Қолданылмайды

Дәрілік препаратты қолдану тәсілін түсіндіру үшін медицина қызметкеріне кеңес беру үшін жүгіну бойынша ұсынымдар

Дәрілік затты қабылдамас бұрын дәрігерге немесе фармацевтке кеңес алу үшін жүгініңіз.

Дәрілік препаратты стандартты қолдану кезінде көрініс табатын жағымсыз реакциялардың сипаттамасы және осы жағдайда қабылдануы керек шаралар

Қауіпсіздік бейінінің қысқаша сипаттамасы

Жоғары сезімталдық немесе аллергиялық реакциялар (оларға Квинке ісінуі, енгізілген жердің күйдіріп ашуы және шаншуы, қалтырау, қызару, жайылған есекжем, бас ауыру, есекжем, гипотензия, әлсіздік, жүректің айнуы, мазасыздық, тахикардия, кеудедегі ауырлық, шаншу, құсу, сырылдап демалу қамтылуы мүмкін) сирек байқалды, және кейбір жағдайларда ауыр анафилаксияға дейін (соның ішінде шок) өршуі мүмкін.

Сирек жағдайларда қызба байқалады.

Бейтараптандыратын антиденелер (тежегіштер) өндірісі VIII фактормен, оның ішінде Эмоклотпен емдеуден өтетін А гемофилиясы бар пациенттерде пайда болуы мүмкін. Мұндай тежегіштерді өндіру кезінде жағдай жеткіліксіз клиникалық жауаппен сипатталады. Мұндай жағдайларда мамандандырылған гемофилия орталығымен байланысу ұсынылады.

Ерекше инфекциялық агенттерге қатысты қауіпсіздік туралы ақпарат

Жағымсыз реакциялардың тізімі төмендегі кестеде келтірілген.

Кестеде MedDRA (SOC) ағзалар жүйесі бойынша жіктеуге және қолайлы терминологияға (PT) сәйкес адам плазмасының VIII қан ұю факторын қолданумен байланысты жағымсыз әсерлер келтірілген. Жағымсыз әсерлердің пайда болу жиілігі мынадай қабылданған ережеге сәйкес бағаланды: өте жиі (≥1/10); жиі (1/100-ден <1/10-ға дейін); жиі емес (≥1/1000-нан <1/100-ге дейін); сирек (1/10000-нан <1/1000-ға дейін); өте сирек (<1/10000), белгісіз (қолда бар деректер бойынша бағалау мүмкін емес).

Клиникалық сынақтар барысында жағымсыз әсерлердің жиілігі туралы сенімді деректер жоқ.

Келтірілген деректер адам плазмасының VIII қан ұю факторының қауіпсіздік бейініне сәйкес келеді және ішінара постмаркетингтік кезеңде (постмаркетингтік қолдану тәжірибесі) байқалады. Жағымсыз реакциялар туралы пост-маркетингтік есептілік ерікті болғандықтан, мұндай жағымсыз реакциялардың пайда болу жиілігін сенімді бағалау мүмкін емес:

* Төменгі деңгейдегі MEDDRA (LLT) терминдері осы жағымсыз реакцияларды сипаттау үшін ең қолайлы; оңтайлы MedDRA (PT) терминдері жақшада көрсетілген.

¤ Жиілігі А ауыр гемофилиясы бар пациенттерді қамтитын барлық FVIII өнімдерімен зерттеулерге негізделген.

PTPs = бұрын ем қабылдаған пациенттер,

PUPs = бұрын ем қабылдамаған пациенттер.

Болжамды жағымсыз реакциялар туралы есептілік

Дәрілік зат тіркелгеннен кейін күдікті жағымсыз реакциялар туралы хабарламалар беру өте маңызды. Бұл дәрілік заттың пайда/қауіп арақатынасына мониторингті жалғастыруға мүмкіндік береді. Денсаулық сақтау мамандарына ұлттық хабарламалар жүйесі арқылы кез келген ықтимал жағымсыз реакциялар туралы хабарлау ұсынылады.

Жағымсыз дәрілік реакциялар туындаған кезде медицина қызметкеріне, фармацевтика қызметкеріне немесе дәрілік препараттардың тиімсіздігі туралы хабарламаларды қоса алғанда, дәрілік препараттарға жағымсыз реакциялар (әрекеттер) бойынша тікелей ақпараттық дерекқорға жүгіну

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі Медициналық және фармацевтикалық бақылау комитеті «Дәрілік заттар мен медициналық бұйымдарды сараптау ұлттық орталығы» ШЖҚ РМК

http://www.ndda.kz

Қосымша мәліметтер

Дәрілік препараттың құрамы

Бір құтының ішінде

белсенді зат - адам қан ұюының VIII факторы

500 ХБ (500 ХБ/10 мл үшін) және

адам қан ұюының VIII факторы

1000 ХБ (1000 ХБ/10 мл үшін),

қосымша заттар: натрий хлориді, натрий цитраты, глицин, кальций хлориді, инъекцияға арналған су.

Сыртқы түрінің, иісінің, дәмінің сипаттамасы

Ақ немесе бозғылт-сары түсті гигроскопиялық ұнтақ немесе борпылдақ масса.

Қалпына келтірілген ерітінді: түссізден ашық сары түске дейінгі мөлдір немесе сәл жылтырайтын сұйықтық.

Шығарылу түрі және қаптамасы

Бромбутил каучуктен тұратын тығынмен тығындалған және алюминий қалпақшамен қаусырылған, ішінде 500 ХБ немесе 1000 ХБ бар І типті мөлдір түссіз шыны құтылар жиынтыққа хлорбутил каучуктен жасалған тығынмен тығындалған және пластик дискісі бар алюминий қалпақшамен қаусырылған, І типті мөлдір түссіз шыны құтылардағы 10 мл (500 ХБ және 1000 ХБ үшін) еріткішпен (инъекцияға арналған сумен) бірге салынған.

Апирогенді, стерильді, препаратты ерітуге және енгізуге арналған бір реттік жинақ, қалпына келтіруге арналған медициналық құрылымнан, инъекцияға арналған шприцтен, ПВХ-катетері бар көбелек-инеден тұрады.

Ішінде лиофилизаты бар 1 құты, еріткіші бар 1 құты, ерітуге және енгізуге арналған жинақ және медициналық қолдану жөнінде қазақ және орыс тілдеріндегі нұсқаулық картон қорапшаға салынған.

Лиофилизат: 3 жыл. Еріткіш: 5 жыл.

Жарамдылық мерзімі өткеннен кейін қолдануға болмайды!

2 °С-ден 8 °С-ге аспайтын температурада, жарықтан қорғалған жерде сақтау қажет.

Мұздатып қатыруға болмайды!

Дайындалған ерітіндіні дереу пайдаланған жөн!

Қолданар алдында лиофилизаты бар құтыны 25 °C-ден аспайтын температурада, 6 айға дейін сақтауға болады. Осы мерзім өткеннен кейін лиофилизаты бар құтыны тастау қажет. Егер лиофилизаты бар құты 25 °C-ден аспайтын температурада сақталмаса, оны ешбір жағдайда тоңазытқышқа қайтадан салуға болмайды! Лиофилизаты бар құтыда 25 °C-ден аспайтын температурада сақтаудың басталу күнін көрсету қажет.

Рецепт арқылы

Өндіруші туралы мәліметтер

Кедрион С.п.А.

Тіркеу куәлігінің ұстаушысы

Кедрион С.п.А.

55051, Италия, Ай Конти Кастельвеккио Пасколи Барга (Лукка)

Қазақстан Республикасының аумағында тұтынушылардан дәрілік заттардың сапасы жөнінде шағымдарды (ұсыныстарды) қабылдайтын және дәрілік заттың қауіпсіздігін тіркеуден кейінгі бақылауға жауапты ұйымның атауы, мекенжайы және байланыс деректері (телефон, факс, электрондық пошта)

«Inpharmatis» ЖШҚ Қазақстан Республикасындағы филиалы

Нұр-Сұлтан қ., 010000, Бейбітшілік к-сі, 14, 907 кеңсе

тел.: +77172696922

email: pv@inpharmatis.com