Когенэйт® ФС (500 МЕ)

• русский
• қазақша

• Скачать инструкцию медикамента

Саудалық атауы

Когенэйт® ФС

Халықаралық патенттелмеген атауы

Октоког альфа

Дәрілік түрі

Көктамыр ішіне енгізу үшін ерітінді дайындауға арналған 250 ХБ, 500 ХБ және 1000 ХБ лиофилизат еріткішімен (инъекцияға арналған стерильді су 2,5 мл алдын ала толтырылған еккіште) жиынтықта

Құрамы

Көктамыр ішіне енгізу үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизаты бар бір құты ішінде

белсенді зат – октоког альфа (қан ұюының антигемофильді (рекомбинантты) VІІІ факторы) 250 ХБ*, немесе 500 ХБ*, немесе 1000 ХБ*

қосымша заттар: сахароза, гистидин, глицин, натрий хлориді, кальций хлориді, полисорбат 80.

еріткіш – инъекцияға арналған су

* ДДҰ белгілеген стандарты бойынша қан ұюының VIII факторы үшін 1 ХБ шамамен адамның жаңа алынған плазмасы пулының 1.0 мл-де табылған антигемофильді фактор деңгейіне тең.

Сипаттамасы

Лиофилизат: ақтан сарғыш түске дейін.

Қалпына келтірілген ерітінді: түссізден сәл сарғыш түске дейінгі мөлдір сұйықтық.

Фармакотерапиялық тобы

Гемостатиктер. К витамині және басқа гемостатиктер. Қан ұюының факторлары. Қан ұюының VIII факторы.

АТX коды В02ВD02

Фармакологиялық қасиеттері

Фармакокинетикасы

Таралуы

Арнайы зерттеулер жүргізілмеген, алайда Когенэйт® ФС қолданудан кейін VIII фактор белсенділігі шыңының төмендеуі адам қаны плазмасынан алынатын VIII фактор сияқты екі фазалы экспоненциалдық ауытқу түрінде жүреді. Когенэйт® ФС фон Виллебранд факторының табиғи ақуыз тасымалдаушысымен байланысады және негізінен қан тамыры арнасында болады.

Метаболизмі

Когенэйт® ФС биологиялық белсенділігі коагуляция каскадының белсенділену уақытында білінетіндіктен метаболизденеді.

Экскрециясы

VIII факторы қолданылғаннан кейін оның белсенділігінің ең жоғары деңгейі шамамен 15 сағат терминалдық (Т1/2) жартылай шығарылу кезеңі бар екі фазалы экспоненциалдық ауытқу түрінде төмендейді. Бұл адам қаны плазмасынан алынатын шамамен 13 сағат құрайтын Т1/2 ұқсас.

Тек осы препаратпен емдеудің 24 аптасынан соң да T1/2 өзгермеген, бұл оның тиімділігінің ұзақтығын және VIII факторға антидене түзілу болмағанын көрсетеді.

Фармакодинамикасы

Гемофилиясы бар науқастарда белсенділендірілген ішінара тромбопластиндік уақыт (БІТУ) ұзарғаны анықталған.

Белсенділендірілген БІТУ анықтау in vitro VIII фактордың биологиялық белсенділігін мөлшерлік анықтаудың стандартты тәсілі болып табылады. VIII фактормен рекомбинантты ем жүргізу препаратты тиімді дозалау кезеңінде БІТУ көрсеткішін қалыпқа келтіреді.

Әсер ету механизмі

Когенэйт® ФС енгізу тиімді гемостазға қажетті қан ұюының VIII факторы тапшылығы орнын уақытша толтыруды қамтамасыз етеді.

Клиникалық тиімділігі

А гемофилиясы бар, ауқымды оперативтік араласуларды өткерген ересек науқастарда жүргізілген клиникалық зерттеулерде Когенэйт® ФС операция алдында, операциядан кейінгі кезеңде үздіксіз инфузия үшін пайдаланылуы мүмкін екенін көрсетті.

Бұл зерттеулерде гепаринді қолдану басқа да ұзақ уақыттық көктамыр ішілік инфузия жүргізудегі сияқты инфузия орнындағы тромбофлебитті болдырмау үшін пайдаланылды.

Бұрын емделген пациенттердегі клиникалық деректер

Жалпы алғанда, бұрын басқа рекомбинанттық немесе плазмалық препараттармен ем қабылдаған, ауыр (≤ 2% FVIII) А гемофилиясы бар, 12-59 жастағы 73 пациент ашық зерттеулерде Когенэйт® ФС препаратымен 54 айға дейін ем қабылдады. Жалпы алғанда, зерттеулерде қан кетулердің 5.684 көрінісіне ем жүргізілді; қан кетулердің 92.7%-на бір (79.7%) немесе екі (13.0%) инфузия жәрдемімен ем жүргізілді. Пациенттер қажетіне қарай, немесе профилактикалық режимінде ем қабылдады. Жоспарланған жүйелі профилактика барлық инфузиялардың 76%-ын құрады (аптасына 2-3 инфузия жүргізілетін профилактика режимдері).

Осы зерттеулер шегінде 30 пациент 41 хирургиялық емшарада Когенэйт® ФС препаратын қабылдады. Хирургиялық араласымдар аз ғана және ауқымды, сәйкесінше, 16 және 25 операция болды. Тиімділігіне хирург осыған ұқсас араласымдар кезінде гемофилияға шалдықпаған пациенттердегі қан кетумен ұқсас тәжірибе негізінде баға берді. Хирург немесе емдеуші дәрігер гемостаздың сапасына 4 категория бойынша баға берді: «өте жақсы» (қан кету күтілгеннен аз), «жақсы» (қан кету күтілгендей), «қанағаттанарлық» (қан кету күтілгеннен көбірек) және «қанағаттанарлық емес» (бақыланбайтын қан кету). Гемостазға барлық жағдайларда оң («өте жақсы» немесе «жақсы») баға берілді.

Бұрын емделмеген немесе аз емделген пациенттердегі клиникалық деректер

Когенэйт® ФС ауыр (<2% ФVIII) А гемофилиясы бар, бұрын емделмеген немесе емді ең аз қабылдаған педиатриялық пациенттерде қан кету көріністерін емдеуге қолданылды. Бұрын емделмеген 37 және емді ең аз қабылдаған 24 пациент (басқа препаратпен емді 4 және одан аз күн қабылдағаны белгілі болған) 3.1 жыл ішінде жалпы алғанда Когенэйт® ФС препаратымен 9.419 инфузия қабылдаған. Қан кетудің 1047 көрінісіне ем жүргізілді; көріністерге бір (73%) немесе екі (15%) инфузиямен ем жүргізілді.

Емделмеген немесе өте аз ем қабылдаған пациенттерге жүргізілген осы зерттеуде 22 пациентте жалпы алғанда 27 хирургиялық емшара жасалды. Хирургиялық араласымдар аз ғана және ауқымды, сәйкесінше, 21 және 6 болды. Хирургтер тиімділігіне жоғарыда сипатталғандай категориялар бойынша баға берді. Гемостазға барлық жағдайларда оң («өте жақсы» немесе «жақсы») баға берілді.

Ересектердегі профилактикасы

Когенэйт® ФС препаратын пайдаланып, жүйелі профилактика тиімділігін зерттеу үшін қатарлас топтармен жүргізілген ағымдағы көп негізді 3 жылдық рандомизацияланған ашық зерттеуге ересектердегі және жасөспірімдердегі қан кетулер жиілігіне және буындарға ықпалына қатысты, оны қажетіне қарай енгізу тобымен салыстырғанда, А гемофилиясының ауыр түрі (VIII факторы деңгейі < 1 ХБ/дл) бар, 15-тен 50 жасқа дейінгі, бұрын емделген 84 пациент қамтылды. Топтардағы пациенттер бастапқы демографиялық көрсеткіштері және ауру сипаты бойынша жақсы салыстырмалы болды. Жылына қан кету жиілігінің медианасы зерттеуді бастағанға дейін 18 болды.

Пациенттер Когенэйт® ФС препаратымен (аптасына үш рет 25 ХБ/кг) стандартты профилактикалық емін немесе Когенэйт® ФС препаратымен қажетіне қарай ем қабылдау үшін 1:1 арақатынаста рандомизацияланды. Зерттеуде профилактикалық дозасын 5 ХБ/кг/инфузияға арттыра отырып, 1 және 2 жылдан кейін ең жоғары 35 ХБ/кг/инфузия дозаға дейін жеткізуге жол берілді.

Тиімділігінің алғашқы көрсеткіші болған қан кету жиілігіне 1,7 жылды құрайтын бақылау кезеңінің медианасынан кейін талдау жасалды. Қан кетудің жыл сайынғы жиілігінің медианасы, алдын алу емін (p<0,0001) қабылдаған топтағы пациент/жыл/ 0 қан кетумен салыстырғанда, препаратты қажетіне қарай қабылдаған топтағы пациент/жыл/28 қан кетуді құрады. Қан кетулердің көбісі буындарда болды: профилактикалық емін қабылдаған топтағы пациент/жыл/ буынға 0 қан құйылумен салыстырғанда препаратты қажетіне қарай қабылдаған топтағы пациент/жыл/буынға 21 қан құйылу болды.

Профилактика тобындағы 42 пациенттің 22-сінде (52%) қан кетулер байқалған жоқ, кейінгі бақылау кезеңінде профилактика тобындағы 42 пациенттің 12-сінде (29%) 1-2 қан кету болды.

Қан кетудің орташа жиілігі 94%-ға төмендеді және Когенэйт® ФС препаратымен профилактика тобындағы пациент/жыл/1,98 қан кетумен салыстырғанда, қажетіне қарай емделу тобында пациент/жыл/30,52 қан кету болды. Сондай-ақ буындарға қан құйылудың жыл сайынғы орташа жиілігі 93%-ға төмендеді: профилактика тобындағы пациент/жыл/буынға 1,69 қан құйылумен салыстырғанда, қажетіне қарай ем қабылдаған топта пациент/жыл/буынға 24,15 қан құйылу болды.

Когенэйт® ФС препаратымен профилактикалық ем қажетіне қарай емделумен салыстырғанда, пациенттердің бастапқы сипатынан, соның ішінде жасын, сыртартқысындағы қан кетулерді, зақымданған буындардың бар немесе жоқ болуынан тыс қан кетулер жиілігінің едәуір төмендеуіне әкелді. Атап айтқанда, >30 жастағы пациенттерде жыл сайынғы қан кетулердің жиілігінің медианасы, профилактика тобындағы сондай жастағы пациенттердегі 0-мен салыстырғанда, қажетіне қарай ем қабылдаған топта 25 құрады.

Бұдан басқа, пациенттерде қан кетулердің ауырлығына, қажетіне қарай ем қабылдаған топтағы «орташамен» (58%) салыстырғанда, профилактика тобында «жеңіл» ретінде (44%) өте жиі баға берілді.

Профилактика тобындағы пациенттерде гемостаз деңгейіне Когенэйт® ФС препаратын бір қалыпты пайдалана отырып, қол жеткізілді: аптасына инфузияның орташа саны 2,4 құрады; профилактикалық инфузиясына дозалар медианасы 26 ХБ/кг құрады.

Тежегіштер байқалған жоқ.

Жағымсыз әсерлер бейіні нұсқаулыққа сәйкес болды.

Педиатриялық пациенттерде буындардың зақымдану қаупін төмендетудің профилактикасы

Жалпы алғанда, көп негізді ашық, проспективтік, рандомизацияланған, бақыланатын клиникалық зерттеулерде жасы 30 айлыққа толмаған, ауыр А гемофилиясы (ФVIII деңгейі ≤ 2 ХБ/дл) және әрбір негізгі буынға ≤ 2 қан кету орын алған және көзбен қарағанда бастапқыда көрсеткіштері қалыпты болған 67 ер бала 5.5 жылға дейінгі кезеңде бақыланды. Пациенттер қан кету көріністері кезінде жалпы кем дегенде 80 ХБ/кг құрайтын дозаның күнара дене салмағына шаққанда не 25 ХБ /кг дозасын (алғашқы профилактика; n = 32) не ең кемінде 3 дозасын қабылдады (көріністерді қосымша емдеу; n = 33). Буындардың зақымдануына магнитті-резонансты томография (МРТ) немесе рентгенография жәрдемімен, сондай-ақ қан кету көріністерінің жиілігі бойынша баға берілді. МРТ немесе рентгенографияда білінген жіліншік-табан, тізе немесе шынтақ буынындағы (яғни негізгі буындарда) зақымданулар, қажетіне қарай жүргізілген эпизодтық еммен (42%) салыстырғанда, профилактикалық емін қабылдаған пациенттерде едәуір аз (7%) болды. Профилактикамен салыстырғанда, қажетіне қарай емделгенде буындардың зақымдануының сәйкесінше салыстырмалы қаупі 6.29 есе жоғары болды. Негізгі буынға қан құйылудың орташа жиілігі, профилактика тобындағы жылына 0.63 қан кетумен салыстырғанда, қажетіне қарай емделгенде жылына 4.89 қан кетуді құрады. Өмірге қауіп төндіретін қайталанған қан кетулер (интракраниальді, гастроинтестинальді), профилактика тобындағы мұндай қан кетулер болмаған топпен салыстырғанда, қажетіне қарай емделген 33 пациенттің үшеуінде (9.1%) байқалды. Жеке буындарға баға бергенде, буындардың зақымдануының жоқ болу мүмкіндігі, қажетіне қарай емделген топтағымен салыстырғанда, профилактика тобында 8 есе жоғары болды. Буындардың зақымдануы жіліншік-табан буындарында жиі байқалды және рентгенографиямен салыстырғанда МРТ пайдаланғанда өте жиі білінді. Сондай-ақ зерттеуде жіліншік-табан буынына қан кету жиілігі басқа негізгі буындармен салыстырғанда көбірек білінді (сол жақ жіліншікте орта есеппен 2.7 қан кету; оң жақта орта есеппен 2.6 қан кету).

Буындардың зақымдану жиілігі МРТ, немесе МРТ мен рентгенография жәрдемімен баға бергенде, қажетіне қарай ем қабылдаған топпен салыстырғанда, профилактика тобында едәуір төмен болды. Алайда рентгенографияны ғана пайдаланғанда айырмашылық статистикалық тұрғыдан маңызды болған жоқ.

Буындардың зақымдануына баға беру үшін МРТ көрсеткіштері Nuss et al. жасаған шкала бойынша бағаланды, рентгенография деректері Pettersson et al әдістемесі бойынша бағаланды. Екі бағалау да клиникалық зерттеулерде анықталды және гемофилиясы бар науқастарда буындардың зақымдануына баға беру үшін дағдылы түрде пайдаланылады. Буындардың зақымдануы, субхондральді кистаны, эрозияны және буын қуыстары кішірейіп, шеміршек тіндерінің жоғалуын қоса, сүйек немесе шеміршек тіндерінің зақымдануы ретінде анықталды.

Қолданылуы

- А гемофилиясын емдеуге және қан кетудің профилактикасында

- А гемофилиясы бар ересектерде қан кетуден алдын ала сақтандыру үшін немесе қан кету көріністерінің жиілігін төмендету үшін дағдылы профилактикалық шаралары

- А гемофилиясы бар балаларда кенеттен болатын қан кету көріністерінің даму жиілігін азайту үшін және қажетіне қарай емдеумен салыстырғанда буындардың зақымдану қаупін айтарлықтай төмендету үшін профилактикалық емінде.

Когенэйт® ФС құрамында Виллебранд факторы жоқ, сондықтан Виллебранд ауруын емдеу үшін көрсетілмеген.

Қолдану тәсілі және дозалары

Қолдану тәсілдері

Препаратты көктамырішілік инъекция жолымен тікелей қан ағынына енгізеді.

Дозалау режимі

Құрамында адам қанының VIII ұю факторы бар препараттардың рекомбинантты VIII фактордың бірлік мөлшері ДДҰ белгілеген стандартына сай халықаралық бірлікте (ХБ) белгіленеді.

VIII факторының 1 халықаралық бірлігі (ХБ) адамның жаңа алынған плазмасының 1 мл пулындағы VIII факторы белсенділігі деңгейіне тең.

VIII факторының талап етілетін дозасы дене салмағының әр кг сай келетін VIII факторының бір ХБ плазманың VIII факторының белсенділігін қалыпты белсенділіктен 1,5% - 2,5% жоғарылататындығы туралы эмпирикалық деректерге сүйенумен есептелуі мүмкін.

Гемостазды қалпына келтіруге арналған препараттың дозасы және емнің ұзақтығы пациенттің қажетіне қарай (дене салмағы, гемостаз функциясы бұзылуының айқындылығы, қан кетудің орны және көлемі/айқындылығы, VIII факторының қажетті деңгейінің және тежегіштер титрінің болуы) жеке таңдалуы керек.

Емнің тиімділігін бағалауда VIII фактордың клиникалық тиімділігі маңыздырақ болып табылады. Қанағаттанарлық клиникалық нәтижеге қол жеткізу үшін VIII факторының есептелгеннен гөрі үлкенірек дозасын енгізу талап етілуі мүмкін. Егер есептелген дозаны енгізгеннен кейін VIII факторының күтілген концентрациясын қамтамасыз ету немесе қан кетуді бақылау мүмкін болмаса, онда науқас қанында VIII факторына тежегіштер бар деп алдын ала болжам жасау керек. Оның болуы және мөлшері (титр) тиісті зертханалық тесттермен нақтылануы тиіс. Тежегіштер болған жағдайда VIII факторының талап етілетін дозасы әртүрлі пациенттерде әрқалай болып елеулі ауытқуы мүмкін және препарат дозасы клиникалық жауапты ескерумен ғана анықталуы мүмкін.

Дозасын есептеу

VIII факторы деңгейінің in vivo пайыздық жоғарылауын Когенэйт® ФС ХБ/кг дене салмағы дозасын 2%/ХБ/кг көбейтіп бағалауға болады.

1 формула:

Талап етілетін доза (ХБ) = дене салмағы (кг) х VIII фактор жоғарылауының қажетті % ) х 0,5 (ХБ/кг)

2%/ХБ/кг.

2 формула:

VIII факторы жоғарылауының болжамды % = (енгізілген бірлік мөлшері х 2%/ХБ/кг) / дене салмағы (кг).

Жоғарыда атап көрсетілген есептеулерді пайдалану керек. Бұдан басқа, қан кету айқындығына қарай доза есептеу бойынша қосымша нұсқаулық ретінде төмендегі жалпы басшылықты немесе кестені пайдалануға болады.

Әдетте препараттың бір реттік дозасы дене салмағының әр кг 10-30 ХБ құрайды.

Толыққанды гемостазға қол жеткізу үшін қажетті доза келесі ұсыныстарға сай геморрагиялық эпизодтардың типі мен ауырлығына қарай анықталады:

Енгізу жылдамдығы

0-68 жас арасындағы пациенттерде жүргізілген клиникалық зерттеулер деректері бойынша препараттың барлық дозасы орташа алғанда 5 минут ішінде енгізіледі. Алайда енгізу жылдамдығы науқастың жекелей реакциясына сәйкес анықталады.

Ерітінді дайындалған соң 3 сағаттың ішінде енгізілуі тиіс.

Ерітіндіні дайындау ережесі

Төменде көрсетілген емшара техникасы препаратты дайындау мен қолдануға арналған жалпы ереже болып табылады.

Препаратты дайындауды, оны енгізуді және енгізуге арналған жүйесі бар барлық манипуляцияларды барынша ден қойып орындаған жөн.

Препаратты инфузия жүргізу үшін дайындауды асептикалық жағдайда орындау керек. Қаптаманың ашық немесе қандай да бір зақымданған компонентін пайдалануға болмайды. Препаратты енгізер алдында онда бөгде бөлшектер болмауын немесе түсінің өзгермегенін тексеру керек. Когенэйт® ФС қандай да бір бөлшектер табылғанда немесе ерітінді бұлыңғырлануында пайдалануға болмайды.

Когенэйт® ФС сұйылту керек және тек әрбір қаптамаға салынған компоненттерді пайдалану арқылы қолданады. Ерітінді дайындағаннан кейін препарат 3 сағат ішінде пайдаланылуы тиіс. Ұзақ уақыт жүргізілетін инфузияда препараттың 30° С температурада поливинилхлоридті материалдан жасалған пакеттерде сақталғанда 24 сағат бойына химиялық және физикалық тұрақтылығы ин-витро зерттеулерде көрсетілген. Дайындалған ерітінді енгізу алдында ерітіндінің потенциалды бөлшектерін алып тастау үшін сүзілуі тиіс. Сүзуді құтыға арналған адаптерді пайдалану арқылы жүргізеді.

Әрдайым таза жерде жұмыс жасаған және ерітіндіні дайындар алдында қолды мұқият жуған жөн.

Құтыға арналған адаптері бар Когенэйт ®ФС инесіз жүйе болып табылады, ол ерітіндіні дайындау кезінде ине шаншылу нәтижесінде жарақат алуға жол бермейді. Қанмен ластанған инемен тері зақымданған кезде әр түрлі инфекция вирустарын, оның ішінде АИТВ (ЖИТС) және гепатит жұғуы мүмкін. Жарақаттанған жағдайда медициналық шұғыл жәрдемге жүгінген жөн. Инелерді пайдаланып болғаннан кейін қоса берілген контейнерге салған жөн, препаратты дайындау мен енгізуге арналған заттарды, дайындалған Когенэйст® ФС ерітіндісінің қалдығын, тиісті контейнерге тастаған жөн.

• Қолды сабындап, жылы сумен мұқият жуу керек.

• Жабық құтыны және еккішті қолда (37оС-ден аспайтын) бөлме температурасына дейін жылыту керек.

• Құтының қорғағыш қақпақшасын (А) алып тастау керек. Резеңке тығынды, резеңке тығынға қолды тигізіп алмай, спиртпен залалсыздандыру керек.

• Препарат бар құтыны қатты тайғанақ емес жерге қою керек. Құтыға арналған адаптердің пластик картриджінен қағаз жабындыны алып тастау керек. Адаптерді пластик картриджден алмау керек. Адаптері бар картриджді алып, оны препараты бар құтыға салу керек және қатты қысу керек (В). Адаптер құтының қақпағында сырт етіп жабылады. Осы кезеңде адаптерден картриджді алмау керек.

• Жоғарғы қондырманың артындағы поршень стерженінен ұстап, оны қаптамасынан алу керек. Поршень стерженінің жан-жағына және оймасына тиіп кетпеген жөн. Еккішті тігінен ұстап, поршеньді жоғарғы қондырмасынан ұстап, стерженьді, оны сағат тілі бағытымен оймасы бар тығынға тығыз бекіте отырып, жалғау керек (С).

• Еккішті корпусынан ұстай отырып, еккіштің ұшындағы қақпағын алып тастау керек (Д). Еккіштің ұшы қолға немесе басқа кез келген затқа тиіп кетпеуін бақылау қажет. Еккішті келесі манипуляцияға дейін алып қою керек.

• Адаптердің картриджін алып және оны тастау керек (Е).

• Алдын ала толтырылған еккішті, оны сағат тілі бойымен айналдыра отырып, құтының ойылған адаптеріне жалғау керек (Ғ).

• Поршеньнің стерженін баяу баса отырып, еріткішті енгізу керек (G).

• Құтыны, заттың бәрі ерігенше, абайлап айналдыру керек (Н).Құтыны сілкімеу керек. Ұнтақтың түгел ерігендігіне көз жеткізген жөн. Егер ерітінді лайлы болса немесе көзге көрінетін бөлшектері бар болса, ерітіндіні қолданбау керек.

• Құтыны оның адаптерінің және еккіштің үстіңгі шетінен ұстай отырып, еккішке ерітіндіні толтыру керек (I), ал содан кейін поршень стерженін баяу және еппен тарту керек. Құтының ішіндегісінің барлығы еккішке құйып алынғанына көз жеткізу қажет.

• Поршеньнің қалпын ауыстырмай, еккішті құтының адаптерінен шығарып алу керек (соңғысы құтыға жалғанған күйінде қалуы тиіс). Еккішті препаратты енгізуге арналған қоса берілген жүйеге жалғап, ерітіндіні көктамыр ішіне енгізу керек (J).

• Егер науқасқа бір құтыдан астам енгізу қажет етілсе, онда ерітіндіні әрбір құтыда ішіне ерітіндісі бар қоса берілген еккіштің жәрдемімен дайындаған жөн, содан кейін ерітіндіні өте үлкен еккіште (қоса берілмеген) араластырып, препаратты әдеттегідей тәртіппен енгізу керек.

• Парентеральді дәрілік заттар, егер ерітінді мен контейнер қолайлы болса, енгізер алдында онда бөгде бөлшектердің бар-жоқтығын немесе түсінің өзгерген-өзгермегенін мұқият қарап шыққан жөн.

   

Жағымсыз әсерлері

Когенэйт® ФС препаратын енгізудегі жағымсыз реакциялардың ең көбірек кездесетіні VIII факторын бейтараптандыратын антиденелер түзілуі болып табылады (көбіне бұрын VІІІ фактор препараттарымен емделмеген пациенттерде немесе емді өте аз қабылдаған пациенттерде).

Өте жиі (>10):

• бұрын емделмеген пациенттерде немесе емді өте аз қабылдаған пациенттерде VІІІ факторының тежелуі

Жиі (≥ 1-дан 10-ға дейін):

• препарат енгізілген орындағы реакциялар

• терінің өте жоғары сезімталдық реакциялары

Жиі емес (≥ 0,1-дан 1-ға дейін):

• бұрын емделген науқастардағы VІІІ факторға тежегіштердің пайда болуы

Белгісіз жиілікпен:

• инфузияға байланысты фебрильді реакциялар

• өте жоғары сезімталдықтың жүйелі реакциялары, оның ішінде анафилаксиялық реакциялар

- дисгевзия (ауыздағы ерекше дәм)

Жеке жағымсыз әсерлерді сипаттау

Қолжетімді регистрларға сәйкес бұрын емделмеген ауыр А гемофилиясы бар науқастарда VIII фактор препараттарына антидене тежегіштердің пайда болу мүмкіндігі 28-ден 38%-ға дейінді құрайды.

Қолдануға болмайтын жағдайлар

• жақпаушылығы белгілі болғанда, немесе аллергиялық реакцияларда, оның ішінде препарат компоненттеріне деген анафилаксиялық шок

• жақпаушылығы белгілі болғанда, немесе аллергиялық реакцияларда, оның ішінде тышқанның немесе аламандардың ақуыздарына деген анафилаксиялық шок.

Дәрілермен өзара әрекеттесуі

Дәрілермен өзара әрекеттесуі анықталған жоқ.

Айрықша нұсқаулар

Тышқандар немесе аламандардың ақуызын анықталған көтере алмаушылық немесе аллергиялық реакциялар

Пациенттер өте жоғары сезімталдық реакциялары және анафилаксиялық реакциялар даму мүмкіндігі туралы хабардар болуы тиіс және инфузия жүргізу кезіндегі төс артының қысылуы, бас айналуы, артериялық қысымның орташа артуы және жүрек айнуы сияқты реакцияларының ерте белгілері туралы ескертілуі тиіс. Аллергиялық және анафилаксиялық реакциялар дамуында препарат енгізуді дереу тоқтату керек. Анафилаксиялық шок дамуы жағдайында тиісінше емдеу шараларын жүргізу керек.

А гемофилиясы бар науқастарды емдеу уақытында VIII факторына айналымдағы бейтараптандыратын антиденелер түзілуі мүмкін.Тежегіштер әсіресе гемофилияның ауыр түрімен ауыратын балалардың кішкене кезіндегі немесе бұрын VIII факторының шектеулі мөлшерін қабылдаған кез келген жастағы науқастарда емдеудің алғашқы 5 жылында анықталады. Алайда тежегіштер пайда болуы А гемофилиясы бар пациенттерді емдеу барысында кез келген сәтте болуы мүмкін.

Антигемофильді фактор препараттарының кез келгенімен, оның ішінде Когенэйт® ФС-пен емделіп жүрген науқастар гемофилиясы бар науқастарды емдеу Орталығының ұсыныстарына сай тиісті клиникалық бақылау және зертханалық зерттеулер арқылы VIII факторға болжамды антиденелерді анықтау мақсатында мұқият мониторг жүргізуді қажет етеді.

Жүрек-тамыр ауруымен ауыратын немесе олардың пайда болу қаупі бар VIII фактор препаратымен емделу кезінде тромб түзілуі қалпына келген пациенттерде жүрек-тамыр бұзылулармен шалдығу қаупі гемофилиямен ауырмайтын пациенттермен бірдей болуы мүмкін.

Когенэйт® ФС орталық көктамырдан ендіретін қондырғы көмегімен енгізуде катетер пайдалануға байланысты инфекция дамуы мүмкін. Инфекция туындауы және Когенэйт® ФС препаратының өзінің арасындағы байланыс анықталмаған.

Педиатрияда қолданылуы

Когенэйт® ФС препаратының қауіпсіздігін және тиімділігін зерттеу алдын ала ем қабылдамаған және аздаған ем қабылдаған балаларға жүргізілді. Балалар, ересектерге қарағанда, FVІІІ факторды шығарудың өте жоғары деңгейіне ие, және де тиісінше, VІІІ фактор деңгейінің қалпына келуі төмен. Бұл дене құрамының әр түрлілігімен түсіндіріледі және балаларда VІІІ факторды дозалағанда назарға алынуға тиіс. Бұрын буындары зақымданбаған 0-2,5 жастағы балаларды профилактикалық емдеу буындарға өздігінен қан кету көріністерінің жиілігін төмендетуге мүмкіндік береді және буындардың зақымдану қаупін нақты төмендетеді. Бұл деректер бұрын буындары зақымданбаған 2,5-16 жастағы балаларға да қатысты.

Егде пациенттерде қолданылуы

Когенэйт® ФС клиникалық зерттеулері олардың жауабы жасырақ пациенттердің жауабынан айырмашылығы бар екенін анықтайтын 65 жас және одан үлкен жастағы пациенттердің жеткілікті мөлшерін қамти алмаған. Алайда Когенэйт® ФС клиникалық қолдану тәжірибелерінде егде және одан жасырақ пациенттер арасындағы айырмашылық анықталмады.

Рекомбинантты VIII факторын қабылдайтын кез келген пациенттер сияқты егде пациенттерге арналған дозаны да жеке таңдау талап етіледі.

Жүктілікте және емшек емізу кезінде қолданылуы

Жүкті әйелдерге енгізуде препараттың ұрық зақымдануын туындатуы немесе ұрпақ өрбіту қабілетіне әсер етуі белгісіз.

Когенэйт® ФС жүктілік уақытында және емшекпен емізу кезеңінде, емнің қандай да бір потенциалды қауіптен артатын анық артықшылығы болған жағдайда болмаса, тағайындауға болмайды.

Дәрілік заттың автомобильді/механизмдерді басқару қабілетіне ықпал ету ерекшеліктері

Анықталмаған.

Препараттың жағымсыз әсерлерін ескере отырып, автомобиль басқарғанда немесе механизмдермен жұмыс жасаған кезде сақ болған жөн.

Артық дозалануы

Артық дозалану белгілері белгісіз.

Шығарылу түрі және қаптамасы

250 ХБ, 500 ХБ, 1000 ХБ препарат қорғағыш алюминий қалпақшамен жабылған, резеңке тығынмен тығындалған, І типті мөлдір шыныдан жасалған құтыда.

Еріткіш: Плунжері және резеңкелі қорғағыш қалпақшасы бар І типті түссіз шыныдан жасалған алдын ала толтырылған еккіште инъекцияға арналған стерильді су 2,5 мл-ден.

Препарат бар 1 құты, еріткіші бар алдын ала толтырылған 1 еккіш, 1 поршень стержені, блистерде құтыға арналған 1 адаптер, блистерде көктамыр ішіне енгізуге арналған 1 жинақ және медицинада қолданылуы жөніндегі мемлекеттік және орыс тілдеріндегі нұсқаулықпен бірге картон қорапшаға салынған.

Сақтау шарттары

2 оС-ден 8 оС-ге дейінгі температурада сақтау керек.

Жарықтан қорғау үшін картон қорапшада сақтау керек.

Мұздатып қатыруға болмайды.

Препаратты көрсетілген жарамдылық мерзімі шегінде қаптамасында 250С-ден аспайтын температурада 12 ай бойына сақтауға болады. Бөлме температурасында сақтала бастаған күнді картон қорапшаға белгілеп қойған жөн. Әрі қарай тоңазытқышта сақтауға болмайды.

Инъекцияға арналған стерильді суды 2 оС-ден 30 оС-ге дейінгі температурада сақтау керек.

Мұздатып қатыруға болмайды.

Балалардың қолы жетпейтін жерде сақтау керек!

Дәріханалардан босатылу шарттары

Рецепт арқылы

Сақтау мерзімі

Лиофилизат: 30 ай

Еріткіш: 48 ай

Жарамдылық мерзімі өткеннен кейін пайдалануға болмайды.

Өндіруші

Байер Хелскэр ЛЛС, АҚШ

АҚШ, Беркли, СА 94701 Дуайт Уэй, 800

Тіркеу куәлігінің иесі

Байер Фарма АГ, Германия

Қазақстан Республикасы аумағында тұтынушылардан өнім (тауар) сапасы жөніндегі шағымдарды қабылдайтын ұйымның мекенжайы:

«Байер КАЗ» ЖШС

Тимирязев к-сі, 42, «Экспо-Сити» бизнес орталығы, 15 пав.

050057 Алматы, Қазақстан Республикасы, тел. +7 727 258 80 40,

факс: +7 727 258 80 39, e-mail: kz.claims@bayer.com

Қазақстан Республикасы аумағында дәрілік зат қауіпсіздігінің тіркеуден кейінгі қадағалануына жауапты ұйымның атауы, мекенжайы және байланыс деректері:

«Байер КАЗ» ЖШС

Тимирязев к-сі, 42, «Экспо-Сити» бизнес орталығы, 15 пав.

050057 Алматы, Қазақстан Республикасы

тел. +7 701 715 78 46 (тәулік бойы)

тел. +7 727 258 80 40, ішкі 106 (жұмыс уақытында)

факс: +7 727 258 80 39

e-mail: pv.centralasia@bayer.com